West Syndrome and Lennox-Gastaut Syndrome: A Survey of Natural History

Toru Kurokawa, Nagahide Goya, Yukio Fukuyama, Masaki Suzuki, Toru Seki and Shunsuke Ohtahara Pediatrics 1980;65;81

SUMMARY

В работе обобщаются материалы по общенациональному исследованию синдрома Веста (West syndrome) и синдрома (Lennox-Gastaut) которые были проведены в Японии. На период исследования в стране было зарегистрировано семьсот пятьдесят семь случаев заболевания синдромом Веста (West syndrome) и 320 случаев заболевания синдромом Lennox-Gastaut удовлетворявшим выбранным статистическим критериям.

МЕТОДЫ И МАТЕРИАЛЫ

Протоколы амбулаторно клинических карт были предоставлены авторам из организаций, являющихся членами японской Детской Неврологической Ассоциации.

Диагностическими критериями выборки у обследованных пациентов были:

Синдром Веста:
спазмы, начинающиеся в младенчестве или в раннем детстве;
спазмы, происходящие во время приступа которые проявляются кратким сгибанием или разгибанием; спазмы происходят часто, более чем один раз в день, а также серийно;
периодическая гипсаритмия (в том числе модифицированная). Ее наличие сопровождалось соответствующими изменениями на энцефалограммах;
психомоторная заторможенность;
полиэтиологичность клинических проявлений: в данную группу входили все другие сопутствующие виды припадков, которые были признаны приемлемыми для диагностики синдрома Веста.

Синдром Леннокса-Гасто:
начало в раннем детстве;
пациенты имеющие клинические проявления синдрома зарегистрированы между 11 января 1979 то есть до начала публикации, и 25 апреля 1979 г, то есть с ее окончанием.
диффузные от 1,5 - 2,5 Гц Спайк/волны, а также наличие соответствующих изменений в межприступный период на энцефалограмме;
частые случаи умственной отсталости;
полиэтиологичность клинических проявлений.

Выборка данного исследования произведена из детей, страдавших синдромом Веста либо синдромом Леннокса-Гасто.

В данную группу нами были включены дети, которые были госпитализированы или обращались за медицинской помощью в период с 1-30 сентября 1975 года.

Протоколы были направлены нами в 233 больницы. Ответы был получены нами из 123(53%) больниц.

Там были зарегистрированы 757 случаев синдрома Веста и 320 случаев синдром Леннокса-Гасто удовлетворявших нашим критериям. Атипичные случаи, такие как например, те, что имели симптомы спазмов, но без симптомов гипсаритмии, интерпретировались нами как вариант синдрома Веста (77 757 (10%), и были определены как переходные группы между синдромом Веста и синдромом Леннокса-Гасто).

ВЫВОДЫ

Все исследованные случаи были зарегистрированы и проанализированы. Показано, что этиология данных синдромов была в основном неизвестна в 53,8% случаев заболеваний синдромом Веста и в 57,2% заболеваний синдромом Леннокса-Гасто.

Пренатальные факторы, такие, как туберозный склероз чаще наблюдались при синдроме Веста, нежели чем при синдроме Леннокса-Гасто.

Постнатальные факторы, такие как острый энцефалит, травмы головы, были более распространены при синдроме Леннокса-Гасто.

Доказано, что синдром Веста был более чувствительным к АКТГ терапии, чем синдром Леннокса-Гасто. Прогноз для синдрома Веста был более благоприятным, чем для синдрома Lennox-Gastaut, хотя оба этих синдрома по-прежнему остаются сомнительными в плане определении прогноза. Умственная отсталость сохраняться в случае обоих синдромов с почти одинаково высокой частотой. Прогноз при синдроме Веста не коррелирует с применением АКТГ терапии. Не было также выявлено никаких существенных корреляций между этиологией и прогнозом этих синдромов.