Combination Treatment of High-Dose Pyridoxal Phosphate and Low-Dose ACTH in Children with West Syndrome and Related Disorders

Tohru Seki, M.D.

Department of Pediatrics, Keio University School of Medicine, Tokyo

SUMMARY

Для проведения комбинированной терапии высокими дозами пиридоксаль фосфата (PAL-P, 40-50 мг/ кг/день) и низкими дозами ACTH b1-24z (tetracosactide 0,01 мг/ кг/сут) нами было обследовано 26 детей, страдающих синдромом Веста и близких к нему заболеваний.

Для исследования была создана группа из 18 детей, страдающих синдромом Веста. В данную группу входили 14 детей с симптоматической формой синдрома Веста и 4-ра детей с криптогенным типом течения.

Также в исследование нами было взято:
2 детей с синдромом Леннокса-Гасто,
5 детей с церебральным параличом, наличием hypsarhythmia и медленными Спайк-волнами,
1 ребенок с вторично генерализованной формой эпилепсии.

Все пациенты были клинически обследованы, им регулярно проводились электроэнцефалографические и нейрохимические исследования.

Результаты были обобщены нами следующим образом.

1) Только один из 27 детей с синдромом Веста и расстройствами, связанными с введением высоких доз PAL-P, на введение АКТГ показал реакцию клинически отличную от других испытуемых.

2) При применении вышеуказанной терапии судороги были полностью купированы у 19 из 21 ребенка, которые имели их изначально (90%).

3) У 21 ребенка из 26 (80%) наблюдалось исчезновение hypsarhythmia и медленных Спайк-волн на ЭЭГ, после терапии.

4) Во время PAL-P терапии в 37% случаев наблюдалось преходящее повышение уровня ферментов печени. На КТ наблюдалось значительное увеличение CSF NSE, что было отмечено в 95% случаев у детей получавших PAL-P терапию и 78% после АКТГ терапии, соответственно.

5) Двадцать три ребенка были повторно обследованы через 29 месяцев после снижения секреции АКТГ. Рецидивы наблюдались у 11 из 18 детей, которые изначально имели судороги (61%) и у 13 из 23 с симптомами hypsarhythmia и медленными Спайк-волнами (57%).

6) Постприступные PRL подавляются во время применения высоких доз PAL-Р терапии.

7) Мы не зарегистрировали значительных изменений в СМЖ во время комбинированной терапии. Уровни CSF протеинов были значительно ниже, чем в контроле.

8) При применении АКТГ секреция гормонов передней доли гипофиза (GH, ТТГ, PRL, ЛГ и ФСГ) и гормонов щитовидной железы (Т3 и свободный Т3, Т4 и свободного Т4) подавлялась временно.
Рекомендуется комбинированная терапия с высокими дозами пиридоксальфосфата (PAL-P) и низкими дозами АКТГ является это новым перспективным методом при лечении синдрома Веста.
Механизм действия этой комбинированной терапии пока остается неясным, хотя некоторая информация по данному вопросу была получена в нашем исследовании.

Япония J. Psychiatr Neurol 44: 219-237, 1990